小儿高免疫球蛋白E综合征并发症

小儿高免疫球蛋白E综合征简介:高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例,1971年Pabst指出本病血清IgE增高,1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。  该病主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②中性粒细胞趋化性障碍及反复发生严重的化脓性感染;③血清IgE明显增高。

小儿高免疫球蛋白E综合征并发症

  1.可并发白色念珠菌

卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎等。

  2.反复发生各种严重感染

可有肺大疱脓胸支气管扩张等并发症。

  3.除此之外

还常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。

  4.可能并发深度真菌病

例:患者男,24岁。躯干和四肢出现大量红斑、丘疹和斑块23年,皮下及淋巴结肿物4年。实验室检查:血IgE>5 000 kU/L。皮损组织病理检查示慢性皮炎改变,真皮内有较多嗜酸性粒细胞浸润。腹股沟淋巴结肿物银染检查镜下可见许多菌丝、假菌丝、孢子。

  5.除此之外

还可能有白喉肺炎风疹联合免疫缺陷病等并发症。

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