小儿高免疫球蛋白E综合征简介:高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例,1971年Pabst指出本病血清IgE增高,1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。 该病主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②中性粒细胞趋化性障碍及反复发生严重的化脓性感染;③血清IgE明显增高。
卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎等。
可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。
还常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。
例:患者男,24岁。躯干和四肢出现大量红斑、丘疹和斑块23年,皮下及淋巴结肿物4年。实验室检查:血IgE>5 000 kU/L。皮损组织病理检查示慢性皮炎改变,真皮内有较多嗜酸性粒细胞浸润。腹股沟淋巴结肿物银染检查镜下可见许多菌丝、假菌丝、孢子。
还可能有白喉、肺炎、风疹、联合免疫缺陷病、疖等并发症。
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