小儿非内脂性网状内皮增殖综合征检查

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征简介:非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。

  小儿非内脂性网状内皮增殖综合征检查

  1.血液检查

  外周血液血红蛋白和红细胞计数减少,感染时白细胞中性粒细胞增高。

  2.骨髓检查

  可见泡沫细胞。

  3.病理检查

  皮疹和淋巴结活体组织检查,如组织内皮细胞增生并可见到泡沫细胞时可确诊。

  4.X线检查

  X线检查可见颅骨呈地图样缺损,骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等,骨也相继发生缺损。蝶鞍破坏压迫垂体。肺野可见纤维化网状阴影。

  5.B超检查

  可发现肝脾肿大

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