小儿肺出血-肾炎综合征护理

小儿肺出血-肾炎综合征简介:肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或肺-肾综合征等。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征,同时合并尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的一组病征。

一般护理

  小儿肺出血-肾炎综合征护理

  Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植.

  几个必须注意的问题:

  (1)早期治疗至关重要,对高度怀疑为本病患者不必等待肾脏组织检查只要抗GBM抗体阳性就应及早开始强化治疗。

  (2)少数患者对早期强化治疗也无效应。Hidaka等报道1例50岁的女性患者于发病1周后开始使用大剂量皮质激素细胞毒性药物及血浆置换,但临床表现无明显好转2次肾脏组织检查显示病理改变无改善。

  (3)有时双肾切除可以改善治疗效果。Pai曾报道:1例49岁的女性,患严重的肺出血-肾炎综合征,使用大剂量的肾上腺皮质激素环磷酰胺(CTX)硫唑嘌呤及血浆置换,血清抗GBM抗体滴度及疾病的活动无显著改善当双侧肾切除后随着血清抗GBM抗体滴度下降,肺出血-肾炎综合征才逐渐静止。

  (4)研究发现:免疫抑制剂Deoxyspergualin白介素-1受体拮抗剂抗细胞间黏附因子Ⅰ单克隆抗体、淋巴细胞功能相关抗原Ⅰ单克隆抗体及抗巨噬细胞移动抑制因子抗体有可能成为治疗抗GBM肾炎的有效药物

  (5)本病缓解后可反复发作。据Levy等报道:1例患者在12年内反复发作且抗GBM抗滴度的变化与复发有一定的关系Guillen等对11例肺出血-肾炎综合征患者进行了分析后发现8例发生了11次复发9次与细菌感染有比较明确的因果关系。复发时都有肺出血主要发生于确诊后的数月内他们认为,预防感染、早期发现及时治疗感染对于防止本病复发殊为重要。

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