小儿多囊肾治疗

小儿多囊肾简介:多囊肾(polycystic kidney,PK)在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿,呈弥散分布。 有两种遗传形式,一是常染色体显性多囊肾病,多在成人期才出现症状,但也可在新生儿就出现症状,过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型,过去称之为婴儿型PK,即出生就表现症状,甚至在新生儿期丧生,但近年发现此型也可见于成人。前一型多见,约为后一型的12~24倍。

小儿多囊肾西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  本病尚无特异治疗方法,控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展。对症和支持治疗措施如下:

  1.抗高血压药物 控制高血压等。

  2.抗生素 主要用于治疗并发的急性肾盂肾炎,控制尿路感染。少数出于预防的目的。

  3.治疗囊内出血 抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下,可使用巴曲酶(立止血)静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。

  4.手术 对肾周脓肿、蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。

  5.肾替代疗法 针对肾功能不全进行治疗,必要时透析和肾移植。目前在国际上,现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好。随着HDF、Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及,越来越多的多囊肾患者可望长期存活。

  6.囊肿穿刺 最初比较普遍地使用囊肿穿刺治疗本病,以图延缓肾功能衰竭的进展,但疗效未肯定,后来基本未被采用,但近期有部分作者用于个别较大的囊肿。本章作者本人常对单个或多个巨大囊肿进行穿刺抽液,然后根据囊的大小分别注射2~5ml无水酒精,观察数月,囊体未恢复至原来大小。但其对肾功能进展的远期延缓作用未知。

  二、预后

  多囊肾患者肾功能常呈线性减退,在无降压治疗时,同一家族的患者在相似的年龄进入终末肾功能衰竭(ESRF)。但在30%的多囊肾家族,可在80~90岁仍未进入ESRF。

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