小儿大动脉转位并发症

小儿大动脉转位简介:小儿大动脉转位(transposition of the great arteries)是指右心房与右心室相连接,右心室发出主动脉,而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位,又称大血管转位,系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置,形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。正常情况下,左心室与主动脉相连,右心房与肺动脉相连。本病不治疗患者预后不良,病婴出生后第1周30%死亡,1个月内50%死亡,6个月内70%死亡。

并发疾病:

小儿大动脉转位并发症

  小儿大动脉转位常并发如下疾病:肺动脉高压、心力衰竭、栓塞等。

  肺动脉高压:肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压>;3.33kPa(25mmHg)或运动时>;4kPa(30mmHg)者。肺动脉高压的预后取决于潜在疾病的成功治疗。一般来说,原发性肺动脉高压的预后较差,从确诊时起,生存时间不到3年。然而,也有用钙通道阻滞药和前列环素治疗获长期存活的报道。而目前用内皮素拮抗药经验太少,无法对生存改善情况下结论。不积极治疗病人最终可能死于恶化的右心衰,除非行移植术。继发性肺动脉高压多与先心病有关,原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

  心力衰竭:心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。

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