小儿纯红细胞再生障碍性贫血并发症

小儿纯红细胞再生障碍性贫血简介:纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。小儿发病比成人多,病型和预后也与成人不同。1936年Jaseph首先报道一种小儿纯红再障,认为是先天的或遗传的,Diamond与Blackfan于1938年将此症作为一个独立的疾病进行描述,故又称为Diamond-Blackfan贫血。

小儿纯红细胞再生障碍性贫血并发症

  胸腺瘤严重者可造成气道压迫或刺激症状。

  重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现;并发严重感染和内脏出血,严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血,尤其颅内出血常危及小儿生命;若反复输血可致含铁血黄素沉着症。

  导致重要脏器功能损害;可并发心功能不全、营养缺乏、生长障碍等。先天性再生障碍性贫血伴有多发性先天畸形。如头小畸形,小眼球,斜视,骨骼畸形,以桡骨和拇指缺如或畸形最为多见,部分病人智力低下。半数以上男孩生殖器发育不全。贫血严重时合并贫血性心脏病

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