小儿变应性亚败血症综合征病因

小儿变应性亚败血症综合征简介:变应性亚败血症综合征即变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi综合征、Wissler综合征、亚急性变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞增多、血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。很多人考虑本征的临床表现、实验室检查和病情发展与幼年类风湿性关节炎相似,因此认为是全身性类风湿病的一种临床类型或一个临床阶段,并非一个独特的疾病。也有人认为它是介于风湿热与类风湿病之间的变态反应性疾病,与自身免疫有关。

  一、发病原因

  病因尚未明确,Wissler认为系细菌感染与变态反应的综合表现。Fanconi曾从病人感染齿槽中取标本培养得链球菌并作自身菌苗注射后而获痊愈,故认为细菌在发病原理上有一定意义。至于感染源,除链球菌和葡萄球菌感染之外,另有人推测同支原体、病毒(风疹或慢病毒)等感染有关。

  二、发病机制

  很多人肯定本病的发病有免疫机制参与,证据如下:

  1.滑膜中有淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成。

  2.滑膜内层细胞的免疫荧光电镜检查,见IgG、IgM、类风湿因子和补体存在。

  3.滑液中有可溶性抗原抗体复合物存在伴补体减少,滑液中白细胞增多而无细菌存在也提示免疫反应存在。

  4.血清中有类风湿因子伴补体减少。

  5.代谢异常 关节液内糖浓度下降,血清中精氨酸、酪氨酸、组胺酸和谷酰胺减少;色氨酸代谢产物排泄增加等。Pearson认为抗原抗体复合物被白细胞吞噬后,白细胞溶解、释出水解酶而导致局部和全身表现。其他如起病前有外伤史、阳性家族史(即遗传关系)等的作用仍不明。另有人认为本病与成人类风湿关节炎的表现既相同,但又有差别,提示两者有相同的病因,仅人体的反应有不同而已。

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