小儿播散性脂肪肉芽肿综合征简介:播散性脂肪肉芽肿综合征(Farbers syndrome)是一种常染色体隐性遗传病,临床上常以小关节受累、皮下结节以及中枢神经系统受损为特征性病理变化。该病征又称播散性类脂肉芽肿病、神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。
一、治疗
1、本病征无特殊治疗方法,临床上仅可对症治疗。
2、内科药物治疗。可试用类固醇、甲氨蝶呤或其他化疗药物,可起缓解作用,但总体疗效不佳,副作用较大。临床上不常用,主要适用于重症患者。
3、骨髓移植疗法。有报道该病征应用骨髓移植疗法,可见到皮下结节减少,关节活动改善,但受累内脏明显无变化。但具体疗效不确切。
4、对症疗法。及时纠正患者病理状态,延缓病情发展。
二、预后
1、预后不良,病情难以控制。
2、本病征呈进行性过程,多在2岁前死亡。
中医主要以辩证施治为主,以证用药。可作后期调理。