围生期心肌病简介:19世纪末,人们发现既往身体健康的妊娠妇女陆续出现不明原因的心力衰竭。她们大多是以急性心力衰竭起病或出现扩张型心肌病样改变,发病时间局限在妊娠最后3个月或产后5个月内,既往无心血管系统疾病史,这种特殊的心脏疾病被称为围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy,PPCM)。1849年Ritchie首先报道了与妊娠有关的心力衰竭;1870年Virchow特别描述了与妊娠晚期及产褥期有关的原发性心肌病,此后很少报道。直到1930年由Hull及Gouley再次描述了以产褥期因素作为重要病因的心力衰竭疾病,此后在世界各地才陆续有较多病例报告。本病过去命名较为混乱,有命名为妊娠心脏病、分娩前后心脏病、产后心脏病、产后心肌炎、产后非炎症性心脏病等,目前多数学者认为命名为围生期心肌病为妥。此病临床上虽不常见,但可直接影响母婴生命安全,因而成为目前产科危象中备受关注的问题之一。
临床表现轻重不一,轻者仅有心电图的T波变化而无症状,重者呈难治性心力衰竭甚至死亡。临床表现:最常发生在产褥期(产后3个月内占80%,产后3个月后占10%),妊娠晚期较少见(仅占10%),在妊娠最后3个月前发病者几乎没有。杜旭军(1986)报道125例PPCM中,产前发病15例(占12%),产后5个月内发病110例(占88%);起病突然或隐袭,主要表现为左室心力衰竭的症状,Veille统计329例病人,大部分有心悸、呼吸困难、咳嗽和端坐呼吸等症状,1/3病人有咳血、胸痛、腹痛现象;有时伴有心律失常,以房性早搏、室性早搏、室上性心动过速多见,房室传导阻滞极为少见。25%~40%患者出现相应器官梗死的症状。如肺动脉栓塞者可突然出现胸痛、呼吸困难、咯血和剧咳、缺氧等症状,大块肺梗死时则可引起急性右心衰竭,休克和猝死。脑梗死则可引起偏瘫,昏迷。物理检查特点为心脏普遍性扩大,搏动弱而弥散,心音低钝,心尖区几乎每例均可闻及病理性第3心音或奔马律。可有由心脏扩大相对二尖瓣和三尖瓣关闭不全而致的收缩期反流性杂音。双肺听诊有散在湿啰音,颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、血压可增高、正常或偏低,上述体征可随心功能改善而迅速减轻或消失。
首先应仔细排除妊娠前原有的心脏病,如风湿性心瓣膜病、先天性心脏病、心肌炎、其他类型的原发性或继发性心肌病及血栓性疾病。由于PPCM的症状、体征及各项检查无特异性,通常用排除法做出诊断。
有学者制定的诊断标准为:
1.无心脏病史;
2.发生于围生期内(妊娠后3个月或产后6个月)的心力衰竭;
3.无其他可确定的心力衰竭原因;
4.超声心动图检查有左心室收缩功能减退。