特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症病因

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症简介:特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。

  一、发病原因

  原因不明。无明显的遗传倾向,也有同一家族几位同患本病的报道。

  二、发病机制

  发病机制还不清楚,分子遗传学研究提示,本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。

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