肾小管性酸中毒检查

肾小管性酸中毒简介:肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。主要表现是:①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap,AG)性代谢性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。大多患者无肾小球异常,在一些遗传性疾病,RTA可能是最主要或仅有的临床表现。本组疾病按病因分为原发性和继发性;按是否发生全身性代谢性酸中毒分为完全性和不完全性;按主要肾小管受累部位分为近端和远端RTA。现在多采用按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类:1型,远端RTA;2型,近端RTA;3型,兼有1型和2型RTA的特点;4型,高血钾性RTA。

  肾小管性酸中毒检查

  1、尿液检查

1型病人尿pH值经常在5.5以上,常增到7(尽管有血液明显酸中毒),不完全性者在氯化铵负荷试验后才出现此种情况。2型病人只有在严重酸中毒时尿pH值才升高,酸中毒不严重时尿pH值可<5.5。3,4型病人尿pH值均<5.5。除1型外,其余类型尿中可滴定酸和尿铵均降低。除3型尿钾排泄不增加外,其余各型的尿钠、钾、钙、磷均增高。除2型病人有尿糖和氨基酸增加外,其余各型的尿糖和尿氨基酸均不增加。1,2型的肾小球滤过率正常,3,4型减低。

  2.血液生化

所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性1型病人血pH值可在正常范围内。血CO2结合力同血pH值。1,2型血钾降低,3型正常,4型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。Miller等报道1例婴儿在有严重远端肾小管酸中毒时,可能肾脏合成氨增多,但不从尿中排泄,以致氨回扩到血循环中而引起血氨升高。

  3.负荷试验

对不完全性1型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后,口服氯化铵2g,3次/d,连服5天,在血pH值下降时,尿pH值仍不能降到5.5以下则可诊断为不完全1型肾小管性酸中毒。口服氯化钙0.2g/kg,5h后,尿pH值不能降到5.5以下即表明尿酸化有障碍,可诊断为不完全性1型肾小管性酸中毒。在2h内静滴400ml碳酸氢钠,HCO3-浓度高则支持2型肾小管性酸中毒诊断。

  4.心电图检查

低钾血症者有ST段下移,T波倒置,出现U波。

  5.X线骨骼检查:

骨质疏松、软化明显,以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。

  6.其他

完全性或不完全性1型肾小管性酸中毒者的尿枸橼酸/肌酐比值均低于2.5。测定尿与血中CO2梯度(尿与血CO2梯度<14mmHg) ;尽管尿中重碳酸盐高达89mEq/L,滴注重碳酸盐和中性磷酸盐后,尿与血CO2梯度仅增加到20mmHg,提示集合管中子泵功能不全。

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