神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤症状
神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤简介：1993年，WHO将含有神经元瘤细胞的神经上皮来源的肿瘤归为一类。在这一类肿瘤中，包括： 1.小神经元细胞肿瘤 有中央神经细胞瘤与嗅神经母细胞瘤。 2.大神经元细胞肿瘤 有神经节细胞瘤、Lhermitte-Duclos病等。 3.神经元与神经胶质混合性肿瘤 如神经节胶质瘤与间变性神经节胶质瘤。 4.松果体腺细胞肿瘤 虽已将其归为单独一类，但也属于神经元细胞肿瘤。 神经节胶质瘤是中枢神经系统少见的肿瘤，由Courville在1930年首先发现并命名。这种瘤起源于胚胎未分化细胞，最终分化为成熟的神经元细胞与胶质细胞。因肿瘤生长缓慢，以前曾一度将其归为错构瘤。目前，绝大多数作者认为这是一种有神经胶质瘤细胞与神经元瘤细胞的良性混合性肿瘤。 小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)为小脑神经节细胞过度增生取代颗粒细胞与浦肯野细胞形成的错构瘤样病变，至2003年文献上共报道140例。本病由Lhermittle和Duclos在1920年报道，文献上常称之为LDD，也称之为小脑错构瘤、浦肯野瘤或小脑良性肥大。本病可发生在任何年龄，以中青年居多，平均年龄为29岁和34岁，病程长，进展缓慢，主要症状为颅压增高、后组脑神经麻痹和小脑损害征。
神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤症状诊断
一、症状
神经节胶质瘤病史较长，可1～5年，表现为头痛、癫痫发作等一般症状，局限性定位体征不常见，少数位于功能区而有相应表现。癫痫发作类型与肿瘤所在部位有关。随着病程发展，癫痫发作加重且变频繁，正规抗癫痫药物治疗常不能控制。位于下丘脑的肿瘤可出现脑积水与下丘脑损害表现，如垂体功能低下、早熟、饮食亢进、嗜睡、指端肥大及糖尿病等;而位于脑干的肿瘤则可出现长束征。
小脑发育不良性神经节细胞瘤发生在小脑，有一定的占位效应，可梗阻脑脊液循环而致幕上脑室扩大，第四脑室轻度移位，损害小脑，临床上主要以颅高压症状与脑积水为主要表现，后期可有小脑症状与脑神经受损表现。约1/3患者可有巨颅症。伴有Cowden综合征者另可伴发全身皮肤黏膜上的错构瘤及其他部位的肿瘤或肿瘤样病变。少数病人可有患侧后组脑神经麻痹等。
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤病程长，常在幼年或年轻时发病，主要表现为复杂性的局灶性癫痫发作。癫痫常为顽固性而不易控制。脑电图常有病灶部位的癫痫波存在。因本病生长缓慢，局部颅骨可受压变薄。
二、诊断
根据上述临床表现及辅助检查，一般可以做出诊断。
