神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤治疗

神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤简介:1993年,WHO将含有神经元瘤细胞的神经上皮来源的肿瘤归为一类。在这一类肿瘤中,包括:  1.小神经元细胞肿瘤 有中央神经细胞瘤与嗅神经母细胞瘤。  2.大神经元细胞肿瘤 有神经节细胞瘤、Lhermitte-Duclos病等。  3.神经元与神经胶质混合性肿瘤 如神经节胶质瘤与间变性神经节胶质瘤。  4.松果体腺细胞肿瘤 虽已将其归为单独一类,但也属于神经元细胞肿瘤。  神经节胶质瘤是中枢神经系统少见的肿瘤,由Courville在1930年首先发现并命名。这种瘤起源于胚胎未分化细胞,最终分化为成熟的神经元细胞与胶质细胞。因肿瘤生长缓慢,以前曾一度将其归为错构瘤。目前,绝大多数作者认为这是一种有神经胶质瘤细胞与神经元瘤细胞的良性混合性肿瘤。  小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)为小脑神经节细胞过度增生取代颗粒细胞与浦肯野细胞形成的错构瘤样病变,至2003年文献上共报道140例。本病由Lhermittle和Duclos在1920年报道,文献上常称之为LDD,也称之为小脑错构瘤、浦肯野瘤或小脑良性肥大。本病可发生在任何年龄,以中青年居多,平均年龄为29岁和34岁,病程长,进展缓慢,主要症状为颅压增高、后组脑神经麻痹和小脑损害征。

神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤西医治疗

一般治疗

 神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤西医治疗

 一、治疗

  神经节胶质瘤手术切除为治疗的主要措施。虽然有囊变,肿瘤仍以实质性为主,瘤内血供一般,常有钙化团。大部分可做到肿瘤全切。但部分肿瘤虽然表面边界清,其深部界限常不确切,盲目追求全切易损伤深部结构,因此只可行次全切除。肿瘤对放疗及化疗均不敏感,即使肿瘤次全切除,亦不做常规放疗等辅助治疗。

  小脑发育不良性神经节细胞瘤为良性病变,有局部占位效应,应手术切除,手术全切肿瘤可达到治疗目的。如切除不彻底则术后放疗对防止复发可能有一定帮助。文献报道有1例6年前曾手术,切除后未行放疗,复发证实为本病。3例中术后放疗者2例,因时间短(42个月及6个月)未见复发,也不好评价放疗的作用;1例术后23个月未放疗也未见复发。

  对于胚胎发育不良性神经上皮肿瘤手术切除来消灭致病灶是有效方法,手术目的是切除病灶、控制癫痫发作,可作病灶全切除,或是对发育不良的皮质及部分病灶切除,一般术后癫痫能完全消失,不需术后放疗或化疗,

  二、预后

  神经节胶质瘤预后好,5年生存率在90%以上,但应每年做一次CT或MRI检查,如有复发可再次手术。

  胚胎发育不良性神经上皮肿瘤预后好,很少复发,不影响病人生存。

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