神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤简介:1993年,WHO将含有神经元瘤细胞的神经上皮来源的肿瘤归为一类。在这一类肿瘤中,包括: 1.小神经元细胞肿瘤 有中央神经细胞瘤与嗅神经母细胞瘤。 2.大神经元细胞肿瘤 有神经节细胞瘤、Lhermitte-Duclos病等。 3.神经元与神经胶质混合性肿瘤 如神经节胶质瘤与间变性神经节胶质瘤。 4.松果体腺细胞肿瘤 虽已将其归为单独一类,但也属于神经元细胞肿瘤。 神经节胶质瘤是中枢神经系统少见的肿瘤,由Courville在1930年首先发现并命名。这种瘤起源于胚胎未分化细胞,最终分化为成熟的神经元细胞与胶质细胞。因肿瘤生长缓慢,以前曾一度将其归为错构瘤。目前,绝大多数作者认为这是一种有神经胶质瘤细胞与神经元瘤细胞的良性混合性肿瘤。 小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)为小脑神经节细胞过度增生取代颗粒细胞与浦肯野细胞形成的错构瘤样病变,至2003年文献上共报道140例。本病由Lhermittle和Duclos在1920年报道,文献上常称之为LDD,也称之为小脑错构瘤、浦肯野瘤或小脑良性肥大。本病可发生在任何年龄,以中青年居多,平均年龄为29岁和34岁,病程长,进展缓慢,主要症状为颅压增高、后组脑神经麻痹和小脑损害征。
良性肿瘤和恶性肿瘤的生物学特点明显不同,因而对机体的影响也不同。区别良性肿瘤与恶性肿瘤对于肿瘤的诊断与治疗具有重要意义。
(1)组织分化程度:良性肿瘤分化好,异型性小,与原有组织的形态相似;恶性肿瘤分化不好,异型性大,与原有组织的形态差别大。
(2)核分裂像:良性肿瘤核分裂像无或稀少,不见病理核分裂像;恶性肿瘤核分裂像多见,并可见病理核分裂像。
(3)生长速度:良性肿瘤缓慢;恶性肿瘤较快。
(4)生长方式:良性肿瘤多见膨胀性和外生性生长,前者常有包膜形成,与周围组织一般分界清楚,故通常可推动;恶性肿瘤为浸润性和外生性生长,前者无包膜形成,与周围组织一般分界不清楚,故通常不能推动,后者伴有浸润性生长。
(5)继发改变:良性肿瘤很少发生坏死和出血;恶性肿瘤常发生坏死、出血和溃疡形成。
(6)转移:良性肿瘤不转移;恶性肿瘤常有转移。
(7)复发:良性肿瘤手术后很少复发;恶性肿瘤手术等治疗后经常复发。
(8)对机体影响:良性肿瘤较小,主要引起局部压迫或阻塞,如发生在重要器官也可引起严重后果;恶性肿瘤较大,除压迫,阻塞外,还可以破坏原发处和转移处的组织,引起坏死出血合并感染,甚至造成恶病质。
某些肿瘤的组织形态介于两者之间,称为交界性肿瘤。如卵巢交界性浆液性乳头状囊腺瘤和粘液性囊腺瘤。即使是恶性肿瘤其恶性程度亦各不相同。有些良性肿瘤可发生恶性变化,个别恶性肿瘤也可停止生长甚至消退。如结肠息肉状腺瘤可恶变为腺癌,个别的恶性肿瘤如恶性黑色素瘤也可由于机体的免疫力增强等原因,可以停止生长甚至完全消退。又如见于少年儿童的神经母细胞瘤的瘤细胞有时能发育为成熟的神经细胞,有时甚至转移灶的瘤细胞也能发育成熟,使肿瘤停止生长而自愈。但这种情况十分罕见。