神经纤维瘤病简介:神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。
有压缩性、色红或黯黑。
表面常有透明小颗粒突出,且都无皮肤黑色素沉着。
仅发生在皮肤上,无皮下结节及皮下组织增生。
组织病理上无神经轴及胶原纤维束。
病理上可见不同发育阶段的脂肪母细胞,核感染,可有瘤巨细胞。无波纹核的长梭形细胞、无神经轴索及胶原纤维束。
非典型病例,其发现为皮下多发散在分布的小结者,须和猪绦虫囊蚴皮下结节相鉴别。
需与海绵状血管瘤、淋巴瘤、神经鞘瘤、象皮肿等鉴别。这些病变的表面皮肤都较正常,肤色除海绵状血管瘤可能存在淡蓝色的斑块外均无明显变化,而神经纤维瘤的表面皮肤经常有色素沉着而增深。