神经纤维瘤病并发症

神经纤维瘤病简介:神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。

神经纤维瘤病并发症

  随病情发展,出现的症状体征多样,可以是本病表现,也可以看作并发症。

1.骨折或脱位 肿瘤侵及骨骼系统时,可引起骨折、脱位、脊柱畸形,可并发脊柱侧凸先天性胫骨假关节先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。

  2.癫痫 肿瘤侵及中枢系统时,可有癫痫样发作,应注意防止外伤。

  3.神经纤维瘤有时可自行破溃出血,也可发生肿瘤内部的大出血,严重时可引起休克

  4.肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃,导致感染化脓,甚至截肢。

  5.肺损害 少数患者可发生弥漫性间质性肺炎

  6.恶性肿瘤 皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。并有报道伴发wilm肿瘤、横纹肌肿瘤及慢性骨髓性白血病者。

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