嗜碱性粒细胞白血病简介:嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia,BL),1906年Goachim等首次报道,血和骨髓中以嗜碱性粒细胞为主要成分,患者除有急性白血病的临床表现特点外,还有因高组胺血症所致的荨麻疹,皮肤潮红及众多的胃肠道症状。BL有两种类型:一为起病即为急性型,另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。 某些急性粒,单核细胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)异常者,骨髓中嗜碱性粒细胞增多,但外周血中不增多,而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的异常,此两种疾病都有9号染色体(q34)异常,并且都有嗜碱性粒细胞的增多,这说明9号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒细胞的产生,Peterson等对急性白血病患者455例的白血病原始细胞进行了超微结构分析,发现急性嗜碱粒细胞白血病8例,占急性白血病的不到2%,但Quattrin统计1959~1973年意大利那不勒斯医院收治的血液系统恶性肿瘤2152例中,本病占急性白血病的4.5%,本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞(超过白细胞总数的1/3),并持续存在于疾病的全过程。
1.急性型:发病可见任何年龄,本型类似于急性粒细胞白血病,起病多急骤,临床有严重贫血、发热、乏力、虚弱、全身不适、盗汗、咽喉痛、咳嗽、腹泻、出血等。病程较短,往往死于脑出血。此外还可偶尔伴随嗜碱性粒细胞内颗粒性物质(特别是组胺)的释放,导致面红、头痛、瘙痒、低血压或发生严重的十二指肠溃疡。
2.慢性型:有费城染色体,而且早期血象、骨髓象与慢性粒细胞白血病相似,晚期酷似慢粒急变,因此有人认为不是一种独立的亚型。
1.临床上有白血病表现。
2.外周血中嗜碱性粒细胞明显增多。
3.骨髓象 可见大量嗜碱性粒细胞,原始细胞>5%。嗜碱中幼、晚粒细胞也增高,有核左移现象,胞质有粗大嗜碱颗粒。
4.脏器有嗜碱细胞浸润。
5.除外其他原因所致的嗜碱性粒细胞增多。
诊断评析:慢性型BL是CML终末期表现,根据前面业已存在的CML病程,以及伴随的嗜碱性粒细胞增多的血象及骨髓象,较易诊断,但治疗十分困难。
急性型者,即起病即有血及骨髓嗜碱性粒细胞增多,必须充分排除其他疾病引起的嗜酸性粒细胞增多,诊断有一定的难度,由于BL急性型者十分罕见,诊断要非常慎重。
嗜碱性粒细胞形态上识别通常无困难,少数不典型者,可行甲苯胺蓝染色确定。