嗜碱性粒细胞白血病鉴别

嗜碱性粒细胞白血病简介:嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia,BL),1906年Goachim等首次报道,血和骨髓中以嗜碱性粒细胞为主要成分,患者除有急性白血病的临床表现特点外,还有因高组胺血症所致的荨麻疹,皮肤潮红及众多的胃肠道症状。BL有两种类型:一为起病即为急性型,另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。 某些急性粒,单核细胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)异常者,骨髓中嗜碱性粒细胞增多,但外周血中不增多,而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的异常,此两种疾病都有9号染色体(q34)异常,并且都有嗜碱性粒细胞的增多,这说明9号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒细胞的产生,Peterson等对急性白血病患者455例的白血病原始细胞进行了超微结构分析,发现急性嗜碱粒细胞白血病8例,占急性白血病的不到2%,但Quattrin统计1959~1973年意大利那不勒斯医院收治的血液系统恶性肿瘤2152例中,本病占急性白血病的4.5%,本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞(超过白细胞总数的1/3),并持续存在于疾病的全过程。

嗜碱性粒细胞白血病鉴别

嗜碱性粒细胞白血病鉴别诊断

  一、鉴别:

   1.骨髓增生性疾病:

CML是最常见的MPD,大多数CML患者在病程中外周血嗜碱性粒细胞逐渐增多,骨髓中也相应的增多,故需和BL鉴别,嗜碱性粒细胞的数量是鉴别的关键,如血和骨髓中均>30%,应考虑CML已发生嗜碱性粒变,即已转变为BL,而<30%则仍为CML伴嗜碱性粒细胞增多,其他的MPD,如真性红细胞增多症,特发性骨髓纤维化在病程中可伴嗜碱性粒细胞增多,但增加的过程有限,大多在10%以下,同时分别有真红、髓纤的临床和实验室特征,通常不易和BL混淆。

  2.肥大细胞疾病:

此组疾病包括色素性荨麻疹,系统性肥大细胞增多症及肥大细胞白血病,由于均伴有高组胺血症,故有相似有临床表现。鉴别要点为组织学,血液学上肥大细胞疾病由肥大细胞参与,而BL为嗜碱粒细胞参与,二者的形态是完全不同的,困难病例可行细胞化学染色区别,肥大细胞氯醋酸酯酶及耐酒石酸性磷酸酶染色阳性,而嗜碱细胞阴性。

  BL在少数情况下需和各种重金属中毒和恶性肿瘤伴嗜碱粒细胞质增多鉴别,原发病的存在及检出,通常易于区别。

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