神经棘红细胞增多症治疗

神经棘红细胞增多症简介:神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis),又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,是较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。

神经棘红细胞增多症西医治疗

一般治疗

  神经棘红细胞增多症西医治疗

一、治疗

  迄今尚无有效治疗。镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍,肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效,但易诱发PDS。多巴胺能药物对PDS可能有所帮助。

  二、预后

  病程7~24年,存活最长者达33年;约半数以上患者可有进行性智能减退;约1/3患者可出现癫痫发作,以强直痉挛性全身发作多见。

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