食管异位组织症状

食管异位组织简介:Bergmann(1958)等首次报告此类畸形,也称食管壁内实质性气管支气管剩体(Solid intramural tracheolbronchial rests in the esophagus)或叶芽瘤(choristomas)。食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。

  一、症状

  Postlethwait(1979)报道23例,其中2岁以下13例,3~10岁7例,成人3例。

  1.主要表现为吞咽困难、反胃,亦可有吸入性呼吸困难等并发症。食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄,其中12例狭窄段位于食管下段,4例位于中段。狭窄段长约2cm,近端食管明显扩张,末端突然变窄,称“鼠尾征”。

  2.少数中段狭窄的病例,狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”,称为“钟摆征”。

  王鸿学(1987)、尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄。1例生后即吐乳14个月的男性患儿,尤以近半年加重明显,伴呛咳、发绀,并反复发作吸入性肺炎。钡剂在贲门上3cm处滞留,近端食管扩张(直径5cm),圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损,阿托品治疗无效。术中见食管裂孔缺损,食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行,食管下段近贲门处僵直,贲门上1cm处食管肥厚,管壁厚约0.5cm,有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内,食管内径2mm。病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄。锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察,有助于与贲门痉挛鉴别。

  汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织。2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳,伴呛咳,症状逐渐加重,药物治疗无效。X线示食管下段长达5cm狭窄,宽0.3cm。切除狭窄部食管,病理证实食管下段异位支气管组织。

  本症多为儿童,系先天性异常,应注意与贲门痉挛的鉴别。薛峰(1988)报道14例因气管、支气管软骨异位致食管狭窄,其中6例误诊为贲门痉挛,误诊率达43%。

  食管内移位组织还可包括胰腺及甲状腺组织,但非常罕见。

  二、诊断

  临床诊断主要以X线检查为依据,表现:

  1.狭窄多位于食管下段,贲门以上,长为1~5cm,管腔粗细不均,边缘光滑。

  2.狭窄以上食管扩张,钡剂滞留,呈漏斗状。

  3.解痉药治疗无效。可结合内镜、活检组织学资料明确诊断。

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