双侧肾缺如症状

双侧肾缺如简介:双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现,Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释,但始终未达到一致的认可。

一、症状

  由于胎儿不产生尿,多合并孕妇羊水量过少,胎儿发育不全。体重为1000~2500g,伴有Potter面容,表现为未成熟的衰老状,两上方有突起的皮肤皱褶,绕过内眦,呈半环状下垂,并延伸到颊部。子扁平有时无鼻孔。小下颌、下唇和颏之间有一明显的凹陷,郭低位,紧靠头侧,耳垂宽阔而耷拉向前方。皮肤异常干燥而松弛,手相对大并呈爪形。肺不发育,常见铃状胸。下肢常呈弓状或杵状,髋和膝关节过度屈曲,有时下肢肢端融合成并腿畸形。

二、诊断

  遇到典型的面部特点及羊水过少都应当警惕。出生后24h内无尿,没有膀胱扩张就应该考虑到BRA的可能。然而大多的BRA新生儿在出生后24h内都有严重的呼吸障碍,从而让人忽略了无尿的症状。随着产前超声检查的普及应用,在孕期的第2及第3阶段即可由于严重的羊水减少或缺乏而得到诊断。

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