肾错构瘤病因

肾错构瘤简介:错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤,是良性肿瘤。过去认为少见,随着医学影像学的发展,已很常见。可以是单独疾病,也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化,是一种遗传性疾病,并有家族发病倾向,表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨,有时可误认为转移病灶。我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。

  一、发病原因

  病因尚不清楚,肾错构瘤分为两种类型:

  ①有结节性硬化者:无病状,双侧,肿瘤小,多发,发病年龄小。

  ②不合并结节性硬化者:常有自觉病状,多发或单发,单侧,肿瘤较大,发病年龄亦较大,以上是1960年代分型,随着影像学进步尤其是超声检查的普及,无结节性硬化者也可发现为双侧肾,多发,小病灶,并无临床症状,目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现,症状不明显。

  二、发病机制

  肾错构瘤常为双侧,呈黄色或灰色,常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道,目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心,而非转移。其为恶性无充分的标准。

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