一般治疗

　　

一、治疗：

1.病因治疗：

去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。

2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂：

如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40-60mg，分次口服，或氢化考的松每日-300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

3.脾切除术：

脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。

4.输血：

贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能，所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。

5.其它：

并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

6.中医辨证：

本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主；晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因，预防溶血发作，对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血，诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性，从而加速间接胆红素的转化，一般服药一周左右后，血胆红素明显下降，黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。

辨证论治

　　一、治疗：

　　1、症见身目俱黄，小便色深、甚如酱油色，乏力气短，头晕心悸，唇甲色淡甚见恶寒发热，腰背酸痛，舌淡苔黄或黄燥，脉滑数者为湿热内蕴型。

　　以补益气血、清热利湿为主。

　　2、症见面色苍白或萎黄，乏力，心悸，气短，头晕，唇甲色淡，神疲懒言，舌质淼白，脉细弱者为气血两虚型。

　　以益气养血兼清湿热为主。

　　3、湿热之邪未清者可见白睛轻度发黄，小便色深。

　　以清湿热、益气养血为主。

　　4、以乏力，心悸气短，面色黧黑或萎黄，唇甲色淡，胁下积块，肢体疼痛或腹痛，固定不移，白睛色黄，舌质暗或有瘀点瘀斑，脉细涩为主症者为正虚瘀阻型。

　　以补益气血、活血祛瘀为主。

　　5、以面色苍白，头晕乏力，食少便溏，夜尿频多，形寒肢冷，腰背酸痛，甚则口唇爪甲青紫，麻木甚至刺痛，身目俱黄，小便色深，遇寒加重，舌淡胖，有齿痕，脉沉细为主症者为肾虚寒凝型。

　　以益气养血、温肾助阳、祛寒除湿为主。、