葡萄糖磷酸异构酶缺乏症治疗

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症简介:葡萄糖磷酸异构酶(glucose phosphate isomerase,GPI)缺乏症,是除G-6-PD、PK、嘧啶5′-核苷酸酶(P5′N)缺乏症外,第4种较常见的红细胞酶病。

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  本病无特殊治疗。严重贫血时可输红细胞,脾切除术后大部分患者临床症状改善,一般Hb维持在80~100g/L,可停止输血或明显减少输血量。

  二、预后

  病情严重程度差异很大,轻、中者可长期代偿存活,严重者可呈胎儿水肿综合征而致死。

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