葡萄糖磷酸异构酶缺乏症简介:葡萄糖磷酸异构酶(glucose phosphate isomerase,GPI)缺乏症,是除G-6-PD、PK、嘧啶5′-核苷酸酶(P5′N)缺乏症外,第4种较常见的红细胞酶病。
一、治疗
本病无特殊治疗。严重贫血时可输红细胞,脾切除术后大部分患者临床症状改善,一般Hb维持在80~100g/L,可停止输血或明显减少输血量。
二、预后
病情严重程度差异很大,轻、中者可长期代偿存活,严重者可呈胎儿水肿综合征而致死。
39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航