葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症鉴别

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症简介:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血,是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症鉴别

 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症鉴别诊断

  1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似,如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似,应加以鉴别。

  2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷,应注意鉴别。

  3.通过热不稳定试验和血红蛋白电泳来排除血红蛋白病,G-6-PD缺乏症此2项试验均正常。某些过筛试验如特别是抗坏血酸(维生素C)氰化物试验血红蛋白亦可阳性,但G-6-PD活性测定或荧光点试验仅有G-6-PD缺乏症者阳性,据此可加以鉴别。

  还与阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性冷性血红蛋白尿等其它溶血性贫血鉴别。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航