POEMS综合征鉴别

POEMS综合征简介:POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。

POEMS综合征鉴别

  POEMS综合征鉴别诊断

需注意与下列疾病鉴别:

  1、多发性骨髓瘤

本病的首发症状是骨部疼痛,而非多发性周围神经病,其发病年龄较POEMS综合征晚,肝、脾肿大常见,但周围淋巴结肿大较后者少,血沉增快,血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征,X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏,骨硬化少见。合并肾脏损害多见,可有淀粉样变,内分泌改变较POEMS综合征少,骨髓穿刺浆细胞明显增高。

  2、慢性格林—巴利综合征,

主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高,一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍,无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。

  3、结缔组织病

也可出现多系统损害,但其肌肉损害多为肌源性,血清蛋白电泳不出现M蛋白,血中可测出自身抗体等以鉴别。但有报告硬皮病或系统性红斑疮与POEMS综合症同时存在。

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