Nezelot综合征简介:Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,特异性抗体反应常受累及。
可延长患者存活期,但多半最终发生顽固性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。
补充免疫球蛋白、转移因子,胸腺移植可暂时有效,如能行骨髓移植可能有持久的疗效。
预后性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。