毛细血管扩张性共济失调综合征简介

毛细血管扩张性共济失调综合征简介:毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调、毛细血管扩张症、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。  本病为常染色体隐性遗传性疾病,但散发病例占绝大多数。其临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和肺部感染,易发生恶性肿瘤和混合性免疫缺陷。

毛细血管扩张性共...基本知识
  • 别名:
    共济失调性毛细血管扩张症,毛细血管扩张性共济失调综合症,运动失调性毛细血管扩张症,共济失调毛细血管扩张症,共济失调-毛细血管扩张综合征,路易斯·巴尔氏综合征
  • 发病部位:
    颅脑 皮肤
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    本病为常染色体隐性遗传,患者有胸腺发育不良,引起细胞免疫和体液免疫缺陷。两性均可发病,患儿出生时正常,多在2~3年以后发病
  • 多发人群:
    婴幼儿
  • 并发疾病:
毛细血管扩张性共...诊疗知识

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航