毛细血管扩张性共济失调综合征并发症

毛细血管扩张性共济失调综合征简介:毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调、毛细血管扩张症、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。  本病为常染色体隐性遗传性疾病,但散发病例占绝大多数。其临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和肺部感染,易发生恶性肿瘤和混合性免疫缺陷。

  毛细血管扩张性共济失调综合征并发症

随病情发展,可以出现多样的症状体征。进行性小脑共济失调者可并发凝视性眼球震颤斜视、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、智力低下等。反复呼吸道感染者易患B细胞型淋巴瘤白血病乳腺癌及一些内分泌疾病,常因慢性感染和肿瘤而死亡。

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