慢性肉芽肿病简介:慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
一、症状
一般于幼年发病。特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌,如金黄色葡萄球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌,而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎、肺为和慢性皮炎,肝脓肿及骨髓炎也较常见。胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄。此外,尚可引起视网膜损害、慢性腹泻、肛周脓肿和脑脓肿等。可有皮肤肉芽肿,湿疹性皮炎,肝、脾大。在各受累器官中,可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。病儿一般发育延迟。
二、诊断
根据婴幼儿反复发生皮肤,脏器化脓性感染,伴肝脾肿大者。粒细胞增多,NBT功能降低,即可确诊。
髓细胞cDNA或基因组DNA进行分子遗传学分析可协助诊断及分型,并可确定突变部位。可从胎儿绒毛膜或羊水细胞提取DNA做产前诊断。如缺乏上述手段可用.四唑氮蓝试验和取胎盘血分析。
挂号刘云涛主任医师
北京国丹白癜风医院
出诊:全天
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挂号马春林主任医师
北京方舟医院
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挂号白淑芳副主任医师
北京卫人中医院
出诊:周一至周日(全天坐诊)
擅长:儿童青少年白癜风、精神压力所致型白癜风、外伤型白癜风及混合型白癜风。