慢性肉芽肿病并发症

慢性肉芽肿病简介:慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。

并发疾病:

  本病长见的并发症:

  1.反复发生感染 如肺炎,脓胸,肺脓肿,肠炎和结肠炎,可至肛瘘。常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生脓肿,发生脑的曲霉脓肿。食管,小肠和输尿管可发生阻塞。

  2.鼻炎;

  3.胃窦狭窄;

  4.慢性腹泻;

  5.病儿发育延迟。常致身材矮小,并发红斑狼疮,幼年型类风湿性关节炎等。

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