慢性肉芽肿病简介:慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
一、治疗
重点在预防和治疗感染。一旦发生感染,应即用广谱抗生素,以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异噁唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。粒系集落刺激因子(G-Csf)可减少感染或缩短病程,终归不能长久应用。肾上腺皮质激素不宜使用,它可加重粒细胞功能缺陷。感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗,磺胺异恶唑也有效。应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮,疗效不大。脓肿需手术引流。过去认为CGD预后较差,但有些病人健康良好,并存活至青壮年。严重病例可予骨髓移植。
二、预后
病程一般5~7年,女性预后好。近30年来,CGD患者的生活质量得到很大提高,但严重的细菌感染和真菌感染依旧是CGD患者的主要问题。
挂号刘云涛主任医师
北京国丹白癜风医院
出诊:全天
擅长:重症白癜风的治疗,曾多次出访欧洲、北美、大洋洲的多个国家进行学术交流,国内 位 90%白斑面积的专家。医治了很多的白癜风患者,在白癜风医学界有着很高的知名度。
挂号马春林主任医师
北京方舟医院
出诊:需提前预约
擅长:运用“中医免疫平衡三联疗法”治疗局限型、散发型、泛发型、肢端型各类型、各阶段的白癜风,以其独到的医学建树及祖传中医辨证机理和手写秘方,结合现代医学高科技自体黑色素细胞再生术,成功 国内外白癜风几万例患者,受到国内外患者的高度评价和极大的信任。
挂号白淑芳副主任医师
北京卫人中医院
出诊:周一至周日(全天坐诊)
擅长:儿童青少年白癜风、精神压力所致型白癜风、外伤型白癜风及混合型白癜风。