慢性肉芽肿病简介:慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
主要与反复感染者伴肝脾肿大者相鉴别。应做四唑氮蓝实验筛查白细胞功能。同时应与下述疾病鉴别:
1.G-6-PD缺乏症 患者白细胞G-6-PD活性也降低,一般为正常的80%左右。这种病人容易发生溶血性贫血及反复感染。由于酶的缺乏,白细胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动。它不能为亚甲蓝纠正,以此和CGD区别。
2.白细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏症病情较CGD轻,家族中无杂合子患者。
3.家族脂色素组织细胞增生症 起病晚,仅女性发病。其粒细胞缺陷与CGD相似。
4.阑尾周围的慢性肉芽肿应注意与升结肠癌相鉴别:位于腹膜后的阑尾,由于长期的阑尾慢性炎症,阑尾渗出,腹膜后组织包裹,反复的渗出包裹而逐渐增大,吸收的过程中形成了阑尾周围慢性肉芽肿。从外观上、质地上,肉眼很难与恶性肿瘤相区别。但回顾发热、右下腹疼痛及腹泻等病史,均符合阑尾周围慢性肉芽肿之临床表现。