慢性进行性眼外肌麻痹简介:慢性进行性眼外肌麻痹(chronic progressive exteRNAl ophthalmoplegia)又称von Graefe眼肌病, 是一种罕见的眼球运动障碍疾病,为慢性、进行性、双侧性,以上睑下垂开始,逐渐出现眼球运动障碍终眼球固定不动。
一、症状
1.上睑下垂 为初发症状,多为两侧对称,少数也可不对称或无上睑下垂或仅单侧上睑下垂。
2.受累肌肉 约1/4病例面肌受累,10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。
3.试验性治疗 用抗胆碱酯酶药物后,上睑下垂及眼球运动受限均无改善。
二、诊断
本病因其发病缓慢,病程长,应详细询问病史,了解其发病情况和病程非常重要,再根据特殊的临床表现,EMG检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应不难确诊。