马蹄形肾症状

马蹄形肾简介:马蹄形肾是最常见的融合肾畸形,两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接所致。此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现,Botallo(1564)做了全面描述并示以图解,Morgagni(1820)报道了第1例有并发症的马蹄形肾病人。马蹄形肾的发病率很低,大约400名新生儿中可有1例且多为男性。在正常人群中的发生率约为0.5%,男女比例为2∶1,临床上各年龄阶段均有,但在尸检中以小儿多见。主要是由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常,其中有些缺陷易导致早期死亡,马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足。

  一、症状

  患者可全无症状,亦有误诊为腹部肿瘤、阑尾炎、胰腺炎、十二指肠溃疡等,或因并发症就诊。有临床表现者,可分为3类症状:一类为腰部或脐部疼痛,下腹部肿块;另一类为胃肠道紊乱症状,如腹胀、便秘等;第3类为泌尿系合并症状,如感染、积水、结石等合并有尿频、脓尿、血尿等症状。由于输尿管在肾盂高位开口,以及肾盂受肾融合的限制,不能正常旋转,输尿管越过融合部时向前移位,导致尿流不畅等,使80%的病例发生肾积水,同时也易导致感染和结石。

  除了可能发生的腹部肿块外,马蹄形肾常无自身特有的症状,临床上的表现是非特异性的。许多异常可在超声或分泌性尿路造影中偶尔发现。围生期超声检查可在出生前发现异常,其影像学表现十分容易诊断。

  二、诊断

  根据病史、症状和相关检查即可诊断

推荐

    39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航