马蹄形肾治疗

马蹄形肾简介:马蹄形肾是最常见的融合肾畸形,两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接所致。此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现,Botallo(1564)做了全面描述并示以图解,Morgagni(1820)报道了第1例有并发症的马蹄形肾病人。马蹄形肾的发病率很低,大约400名新生儿中可有1例且多为男性。在正常人群中的发生率约为0.5%,男女比例为2∶1,临床上各年龄阶段均有,但在尸检中以小儿多见。主要是由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常,其中有些缺陷易导致早期死亡,马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足。

马蹄形肾西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  无症状及并发症者一般不必治疗。有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状,影响工作和生活者,可考虑做输尿管松解,峡部切断分离,两肾及肾盂输尿管成形固定术。有合并症者则需要根据具体情况处理,如肾盂输尿管连接部梗阻则做肾盂成形手术,手术一般采用标准的腰部切口,术中应仔细分离,显示肾脏时勿损伤异常分布的肾血管。常可发现横过肾盂输尿管交界处的肾静脉,应结扎后切断,解除此处的梗阻。输尿管常开口于肾盂的高位,应充分游离暴露。在肾盂输尿管交界处下方作Y-V肾盂成形术,使交界处加宽,引流通畅。如有膀胱输尿管反流则行膀胱输尿管再吻合术。目前已很少做单纯峡部切开的手术,因为这对改善引流、矫正肾脏及输尿管位置的作用不大。

  马蹄形肾合并的肾结石在选择ESWL时必须注意观察结石碎片排出的情况,可以嘱患者采用不同的体位促进结石碎片的排出。

  二、预后

  Glem等随访马蹄形肾患者近10年,约60%无症状,只有13%的患者出现尿路感染或疼痛,17%的患者发生复发性结石,只有25%的患者需要手术取石或解除梗阻。许多其他的伴随异常是致命的,但马蹄形肾本身则不会。马蹄形肾的患者一般不影响妊娠和生产,肾功能衰竭在马蹄形肾患者中发生率也不高。

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