马蹄形肾简介:马蹄形肾是最常见的融合肾畸形,两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接所致。此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现,Botallo(1564)做了全面描述并示以图解,Morgagni(1820)报道了第1例有并发症的马蹄形肾病人。马蹄形肾的发病率很低,大约400名新生儿中可有1例且多为男性。在正常人群中的发生率约为0.5%,男女比例为2∶1,临床上各年龄阶段均有,但在尸检中以小儿多见。主要是由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常,其中有些缺陷易导致早期死亡,马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足。
1.块状肾 相对少见,可有腰痛和消化道症状。两肾广泛融合成一个不规则的分叶状块,通常上升仅达骶岬水平,许多仍停留在盆腔内。因此,在下腹部或盆腔内可扪及实质性肿块,表面结节状。尿路造影示两肾融合成圆形块影,位置较低,肾盂肾盏形态不规则,输尿管变短。B超示两肾呈块状融合。
2.盘状肾 为两肾的上下极或内侧融合,形成一个边缘厚、中间薄的盘形肿块,临床表现与马蹄形肾相似。但多位于骶岬前或骨盆内。尿路造影示肾影呈盘形,肾盂肾盏旋转不良,输尿管行径反常。B超及CT检查显示两肾呈盘形融合的畸形影像。
3.乙状肾 为一侧肾上极与对侧肾下极相融合,可在腹部触及肿块。尿路造影示肾影呈“乙”字形,两肾长轴平行,肾盂肾盏旋转反常,肾盂饱满。B超和CT检查显示两肾呈“乙”字形融合的畸形影像。
4.腹腔肿瘤 可表现为腹部肿块。但往往有腹痛、腹胀等消化道症状。消化道钡剂造影可见肠道受压变形或充盈缺损;腹部CT检查可发现腹腔肿块;而尿路造影显示泌尿系统正常。