Maffucci综合征症状

Maffucci综合征简介:Maffucci综合征是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤,是一种先天性而非遗传性疾病。无地区及人种易发倾向,多见于男性,多自青春期前后发病,病史长,通常无痛性,但由于肿瘤的存在可能影响肢体的功能。Maffucci于1881年首先描写。

主要症状

  一、症状

  本病常为双侧性,但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨(87.8%)。病人智力发充正常,但身材较短小,约有12%的患者为侏儒,并且常有下肢不等长(36%)。有时可见拐状手,膝内翻髋内翻扁平足等继发性畸形。肢体的功能常因肿瘤而受损。骨骼病变常与血管瘤无直接关,即两者可以分别发生在不同的肢体。不产生疼痛。患者的内生软骨瘤的恶变率可达15.2~18.6%,而且在同一个病人身上可有数处发生恶变。血管瘤亦有恶变的报告。如果肿瘤范围扩大,以及在无外伤的情况下出现疼痛,均应及时活检。

  二、诊断

  对本病的诊断不难,预后亦良好。有时需作矫行手术。如病变已无法矫行,又严重影响功能或有恶变时,均应考虑截肢。

相关搜索热词
推荐

    39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航