类脂质蛋白沉积症治疗

类脂质蛋白沉积症简介:类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病,皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae),是一种罕见的遗传性疾病,常发生于婴儿,主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积,临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑为特征。

类脂质蛋白沉积症西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  无特殊治疗。原发性者呈进行性发展,至成年期自然静止。儿童期部受累者有时可致呼吸困难,少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。有报告应用阿维A酯(依曲替酯)可使皮肤损害减轻。

  二、预后

  原发性者呈进行性发展,至成年期自然静止。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。

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