赖氏综合征鉴别

赖氏综合征简介:赖氏综合征(Reyes syndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合征是一种危重疾患,常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿,并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死,或遗留严重的神经系统后遗症。

赖氏综合征鉴别

赖氏综合征并发症

  鉴别诊断应考虑排除以下病症:

  1.病毒性脑炎

流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎水痘流感、肠道病毒等开发的脑炎或脑膜炎,其发展速度不如Reye综合征迅猛。脑脊液细胞数增多、蛋白含量升高、糖不减少。肝功能正常,肝组织内无糖原缺乏及脂肪变性

  2.重型病毒性肝炎

呕吐相对较轻,脑病症状发展较慢。有黄疸,肝脑不是增大而是缩小,常伴随原发性腹膜炎消化道出血尿毒症等严重并发症。血胆红素显著升高,谷丙酶异常,其数值可与胆红素不平行。肝组织呈大片状坏死而不是脂肪性变。

  3.药物中毒

柳酸盐、对乙酰胺基酚、四环素、苯乙双胍、戒酒硫、甲基溴化物和铝中毒等均可引起Reye综合征样表现。其中以柳酸盐中毒与Reye综合征最相似,以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查,甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。但血清氨基酸谱和肝组织的电镜检查则可提供鉴别诊断依据。柳酸盐中毒时血清氨基酸含量正常或减少,电镜下细胞质线粒体无明显异常。而Reye综合征时血清谷氨酸、丙氨酸和赖氨酸含量显著升高,其升高幅度与病情严重程度呈正相关。电镜下可见细胞质线粒体有广泛损坏。

  4.其他病症

如原发性低血糖、先天性代谢缺陷、婴儿脑型脚气病等在鉴别诊断时也应考虑。

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