冷球蛋白血症肾损害病因

冷球蛋白血症肾损害简介:冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害(renal damage due to cryoglobulinemia)。

  一、发病原因

  冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。

  Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG,IgM,IgA 和冷凝溶蛋白四种。

  Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。

  Ⅲ型:为多克隆原型。

  Ⅰ型不抗补体,通常引起大血管损伤,其机制不明,Ⅱ,Ⅲ型均为混合型。

  二、发病机制

  抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤,异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性,前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

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