老年人原发性骨髓纤维化鉴别

老年人原发性骨髓纤维化简介:骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓增生性疾病,表现为骨髓弥漫性纤维组织增生,常伴有髓外造血,主要在脾脏,其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。  MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因,主要有CML、MDS、淋巴瘤、骨髓转移癌及弥漫性结核病等,而原发性MF病因不明。

老年人原发性骨髓纤维化鉴别

  本病须与下列病鉴别:

  1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别:①CML脾脏明显肿大时,白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显,一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF,骨穿一般无“干抽”现象,骨髓切片中纤维组织增生也不像特发性MF那样明显,常呈局灶性或较轻。⑥穿刺物涂片中以成熟粒细胞为主,而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性。

  2.骨髓转移癌 常伴幼粒、幼红细胞血象,可有贫血。一般病程短、脾肿大较轻,骨髓中可找到癌细胞,部分患者可找到原发病灶。有时癌症转移后可产生继发性MF,但纤维化往往较局限。

  3.多毛细胞白血病毛细胞白血病患者也有巨脾和贫血,骨髓穿刺也常呈“干抽”,未作深入检查时,易与TMF混淆。但多毛细胞白血病有全血细胞减少,血液和骨髓中均有较多带有纤毛的淋巴细胞。骨髓病理检查多毛细胞多呈散在或簇状分布,胞质丰富、透明、胞核间距离宽,成“蜂窝状”,网状纤维少。外周血无泪滴样红细胞和畸形血小板。

  4.再生障碍性贫血(AA) MF晚期发生全血细胞减少时需和AA鉴别。后者脾脏不肿大,血中无幼粒、幼红细胞,红细胞形态正常,骨髓活检结果与MF明显不同,AA有时骨髓可呈增生状态,但绝无巨核细胞和纤维组织增生。

  5.急性溶血性贫血 急性溶血性贫血时,白细胞计数可以增高,外周血中出现不成熟粒细胞和幼红细胞,脾脏可有轻度肿大。但急性溶血性贫血胆红素和尿胆原升高。

  6.真性红细胞增多症晚期 PV晚期有5%~15%病例与原发性骨髓纤维化的表现相同。不过,在此之前,有多年红细胞增多的病史,和与之相关的特殊的临床表现和血液学发现。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航