老年人运动神经元病病因

老年人运动神经元病简介:运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一类病因未明的,选择性侵犯运动系统或某一部分的进展缓慢的变性病。病变范围包括脊髓前角细胞,脑干脑神经运动核和锥体束。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症,进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹,原发性侧索硬化等。老年人患此类疾病后称老年人的运动神经元疾病。 本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失,许多存活的神经细胞缩小和皱缩,胞质内充满脂褐质,丧失的细胞由纤维型星型细胞替代,大的神经元较小的神经元受累早,前根变薄,运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失,骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。

  一、发病原因

  虽然对MND病因的研究作出了很大的努力,迄今为止病因未明,目前大多数学者认为是细胞内某些主要酶系缺乏,RNA的含量和蛋白质合成减少,DNA的转录受到损害而导致运动神经元过早变性。也有认为本病可能由于慢病毒感染或感染后自身免疫反应所造成。5%~10%的病例,具有家族遗传倾向。有遗传因素的肌萎缩侧索硬化,其起病形式、临床表现及病情经过均有所不同,故称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化。本病在关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的发生率高,是其他地区的50~100倍。此外与钙代谢异常、重金属中毒、葡萄糖代谢异常、营养障碍或环境因素有关,至于是哪一种或哪几种机制在发病中起主要作用,迄今为止,人们仍不清楚。

  二、发病机制

  本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失。许多存活的神经细胞缩小和皱缩,胞质内充满脂褐质。丧失的细胞由纤维型星型细胞替代,大的神经元较小的神经元受累早。前根变薄,运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失,骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。

  皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显,应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠,并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结。运动区皮质Batz细胞丧失,脊髓侧索和前索中的非运动性纤维亦受累。

  位于下段脑干内的运动神经核发生变性,下神经核、迷走神经核、面神经核及三叉神经核受累最为严重。动神经核很少被累及。

  肌肉表现出神经原性萎缩的典型表现。在亚急性与慢性病例中可看到肌肉内有神经纤维的萌芽,可能是神经再生的证据。

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