老年人夏伊-德雷格综合征简介:夏伊-德雷格综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病,主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。主要病理变化为自主神经系统、锥体束、基底神经节和小脑广泛变性。
1.多在50~60岁发病,男女受累基本均等。
2.自主神经功能障碍为常见而又突出的表现
(1)早期表现多有发作性晕厥。
(2)男性勃起功能障碍为突出的早期表现。
(3)体位性低血压(orthostatic hypotension)为早期而显著的体征。当从卧位10min后变为坐位或直立位时,血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上,并缺乏反应性的心率增快。心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。
(6)泌汗异常。
3.运动功能异常 部分患者除了以上表现之外,可能有运动功能障碍。
(2)锥体束受累:肌张力增高、肌无力、腱反射亢进或病理反射等。
(3)锥体外系病变:肌强直、运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。