老年人夏伊-德雷格综合征症状

老年人夏伊-德雷格综合征简介:夏伊-德雷格综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病,主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。主要病理变化为自主神经系统、锥体束、基底神经节和小脑广泛变性。

  1.多在50~60岁发病,男女受累基本均等。

  2.自主神经功能障碍为常见而又突出的表现

  (1)早期表现多有发作性晕厥。

  (2)男性勃起功能障碍为突出的早期表现。

  (3)体位低血压(orthostatic hypotension)为早期而显著的体征。当从卧位10min后变为坐位或直立位时,血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上,并缺乏反应性的心率增快心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。

  (4)肠道功能异常出现腹泻便秘腹痛大便失禁

  (5)排尿功能障碍包括排尿踌躇、尿频尿急或失禁。

  (6)泌汗异常。

  (7)瞳孔异常(小而光反应迟钝)。

  3.运动功能异常 部分患者除了以上表现之外,可能有运动功能障碍

  (1)小脑受损:肢体共济失调或躯干平衡障碍等。

  (2)锥体束受累:肌张力增高、肌无力腱反射亢进或病理反射等。

  (3)锥体外系病变:肌强直、运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。

  (4)脊髓前角损害肌肉萎缩肌束震颤等。

  

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