一般治疗

　　一、治疗

　　1.常见治疗方案

　　(1)去除病因：

尽可能找出病因，对可疑的药物或其他致病因素，应立即停止接触;对引起粒细胞减少的原发病进行治疗。

　　(2)感染的防治：

轻度粒细胞减少者不需特别预防措施;如粒细胞<0.5×109/L，即粒细胞缺乏症者应采取无菌隔离措施。如患者已发热，须作血、尿、痰或感染病灶分泌物的需氧及厌氧细菌培养和药敏试验。在找到病原菌前应选用抗菌谱广能覆盖革兰阳性和阴性菌包括铜绿假单胞菌的抗生素二联以上治疗。如经过多种抗生素治疗仍无效，应考虑伴有真菌感染可能，采用两性霉素B或与氟康唑等。

　　(3)提升粒细胞的药物：

碳酸锂的体外实验，显示对CFU-GM有增强粒细胞集落刺激活性的作用;精神病患者服用后有白细胞增多现象。但经临床应用，尚未证实此药能减轻化疗后粒细胞减少的疗效。其他口服药物的疗效均不明显。莫拉司亭(rhGM-CSF)和非格司亭(rHG-CSF)是目前应用广泛，提升粒细胞作用显著的造血生长因子。此二者的作用略有不同：前者除促进粒单系祖细胞的增殖和分化外，并对嗜酸系祖细胞以及巨核系和红系祖细胞的生长也有刺激作用。因此用药后除中性粒细胞升高外，还可使单核及嗜酸粒细胞增多;后者则是促进粒系祖细胞增殖，缩短分化成熟时间，促进释放使中性粒细胞迅速增多。但如干/祖细胞已损伤，而正常干细胞尚未恢复增殖时，则此二药的作用均不明显。剂量：2～5µg/(kg·d)，皮下注射。莫拉司亭(RhGM-CSF)大剂量时，其毒副反应较非格司亭(rHG-CSF)多见。此二药疗效短暂，只适用于粒细胞缺乏症的治疗及预防(如化疗或骨髓移植时)。

　　(4)输入粒细胞：

输粒细胞易引起严重反应，且供体白细胞可能携带巨细胞病毒，因此主张只用于粒细胞缺乏症合并严重感染用抗生素不能控制者，或用非格司亭(G-csf)亦未能提升粒细胞至0.5×109/L时。根据正常人从骨髓释放至外周血的粒细胞约为1011个粒细胞，应连输3～4天。

　　(5)免疫抑制剂：

自身免疫病、自身免疫性粒细胞减少症及由免疫介导的其他粒细胞减少或缺乏症可试用糖类皮质激素治疗。

　　(6)异基因骨髓移植：

只适用于重型再生障碍性贫血、先天性粒细胞缺乏合并严重免疫缺损者。对单纯粒细胞缺乏者不宜采用。

　　(7)脾切除：

对脾功能亢进和Felty综合征者可考虑。

　　2.择优方案

　　(1)去除病因，治疗原发病。

　　(2)对于轻度粒细胞减少者，如：中性粒细胞绝对值>1000×109/L以上者，可口服升白细胞药物。如：参芪片，3片，3次/d，口服。鲨肝醇，100mg，3次/d，口服。维生素B4，10mg，3次/d，口服。血常规恢复正常后方可停药。

　　(3)对于中性粒细胞中重度减少并伴有严重感染的病人可用注射升白细胞药物。如：非格司亭 (粒细胞集落刺激因子)15µg/d，7～14天，皮下注射，可使中性粒细胞迅速恢复正常。

　　3.康复治疗

针对能去除病因的白细胞减少和粒细胞缺乏症病人在病情治愈后，需多加强锻炼、提高自身的免疫功能;针对细胞毒药物引起者，停药恢复后终生不要再用同样或类似的药物;针对病因不明或不能去除病因者(如急性再障)，则要预防感染，并从纠正原发病入手。

　　二、预后

　　急性粒细胞缺乏症病死率高达75%～90%，采用无菌隔离措施、抗生素以及造血生长因子广泛应用以后，病死率已降至25%以下。年老、全身衰竭、黄疸合并严重感染者、骨髓中性粒细胞增生重度低下及经积极治疗10天仍无明显好转者预后较差。