冷凝集素综合征病因

冷凝集素综合征简介:冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。

  一、发病原因

  本病可以是原发的或继发的。原发病例原因不明,继发病例见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症,此外,少见于淋巴系统肿瘤,如慢性淋巴细胞白血病淋巴瘤及骨髓瘤等。

  二、发病机制

  红细胞的破坏在血循环和单核巨噬细胞系统内均可发生。在体表温度较低的微血管内,冷凝集素IgM将补体结合于红细胞表面,通过经典途径激活补体,引起血管内溶血,但此种情况较少见。多数情况下,补体停留于C3b阶段,如浓度高时,则红细胞主要扣留于肝脏内,被肝脏巨噬细胞吞噬破坏;而浓度较低时则在脏内破坏较多。

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