颅内脊索瘤简介:脊索瘤是颅内较少见的一种破坏性肿瘤,深在于颅底部位,临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。1857年由Virchow首先记载脊索瘤,1858年Muller指出脊索瘤与胚胎脊索残留组织有关。 颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位,位于硬膜外,呈缓慢浸润性生长。向前可生长到鞍旁或鞍上,甚至伸入颅内,或向下突入鼻腔,或咽后壁。也可向后颅窝生长,累及一侧桥小脑角,或沿中线向后发展而压迫脑干。脊索瘤位于蝶枕部占35%,脊柱部占15%,骶尾部最多占50%。
颅内脊索瘤为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长,平均可在3年以上。头痛为最常见的症状,约70%的病人有头痛,有时在就医前即已头痛数年。常为全头痛,也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛,一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重。脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关,头痛也可再发。颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。
1.鞍部脊索瘤:垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩,视力减退以及双颞侧偏盲等。
2.鞍旁部脊索瘤:主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹,其中,以外展受累较为多见。这可能因为展神经行程过长,另外,展神经的近端常是肿瘤的起源部位,以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展,甚至,要经1~2年。脑神经麻痹可为双侧,但常为单侧,难以理解的是往往在左侧。
3.斜坡部脊索瘤:主要表现为脑干受压症状,即步行障碍,锥体束征,第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍。其中,双侧展神经损害为其特征。
成年患者有长期头痛病史,并出现一侧展神经麻痹者,应考虑到脊索瘤的可能,但确定诊断尚需借助X线、CT和MRI等影像学检查。