颅内脊索瘤鉴别

颅内脊索瘤简介:脊索瘤是颅内较少见的一种破坏性肿瘤,深在于颅底部位,临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。1857年由Virchow首先记载脊索瘤,1858年Muller指出脊索瘤与胚胎脊索残留组织有关。 颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位,位于硬膜外,呈缓慢浸润性生长。向前可生长到鞍旁或鞍上,甚至伸入颅内,或向下突入鼻腔,或咽后壁。也可向后颅窝生长,累及一侧桥小脑角,或沿中线向后发展而压迫脑干。脊索瘤位于蝶枕部占35%,脊柱部占15%,骶尾部最多占50%。

易混淆疾病:
颅内脊索瘤鉴别

颅内脊索瘤鉴别诊断

  一、鉴别:

  1.脊索瘤应与脑膜瘤相鉴别。同部位脑膜瘤可引起局部骨质受压变薄或骨质增生,而少有溶骨性变化。DSA常见脑膜供血动脉增粗,有明显的肿瘤染色。如脊索瘤向后颅窝生长应与桥小脑角的听神经瘤作鉴别。听神经瘤在颅骨平片和CT上主要表现为内听道的扩大和岩骨嵴的吸收。MRI常有助于鉴别诊断。

  2.鞍区部位的脊索瘤需与垂体腺瘤颅咽管瘤相鉴别。后两者多不引起广泛的颅底骨质的破坏,垂体瘤在影像学上一般表现为蝶鞍受累扩大,鞍底变深,骨质吸收。颅咽管瘤CT上可见囊壁有弧线状或蛋壳样钙化,通常不引起邻近骨破坏,且两者脑神经损害多局限于视神经,而脊索瘤多表现为以展神经障碍为主的多脑神经损害,影像学上多见颅底骨质溶骨性改变和瘤内斑点状或片状钙化。

  3.向下长入鼻咽部的脊索瘤因其临床表现和X线检查特征与向颅底转移的鼻咽癌相似,鉴别诊断主要依靠鼻咽部的穿刺活检。鞍旁型或长向中颅底的脊索瘤与软骨肉瘤鉴别比较困难,免疫组化染色很有帮助,脊索瘤对多种组织标记物均显示阳性,如:Cyto-K6/7、EMA7/7、CEA6/7、GFAP0/7、Des0/7、α-AT7/7、Lyso4/7,而软骨肉瘤则均显示为阴性。

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