卵黄状黄斑营养不良检查

卵黄状黄斑营养不良简介:卵黄状黄斑营养不良(vitelliform macular dystrophy),通常见于儿童期,其特点早期黄斑区出现卵黄样病变,伴有明显的EOG改变,但视力正常,呈常染色体显性遗传。

  1.遗传学检查。

  2. 组织病理学 极少见,而且大多是病程晚期的老年病例。黄斑色素上皮层、神经上皮层及脉络膜毛细血管层均有广泛萎缩,病变的神经上皮与色素上皮被胶质膜代替。Bruch膜皲裂并有钙化。色素上皮中有广泛的异常脂褐质颗粒积聚。关于脂褐质(卵黄样物质构成成分)的性质,认为是一种不能再由溶酶体分解和不完全降解的非特异性代谢产物。

  3.荧光素血管造影:卵黄完整时,遮蔽了脉络膜背景荧光,所以呈现暗区。一旦卵黄破碎则呈现不规则的透见荧光与遮蔽荧光相混杂的状态。如有视网膜的新生血管,则出现染料渗漏现象。萎缩期则呈现透见荧光,其中杂有斑点状遮蔽荧光。晚期病例合并脉络膜毛细血管闭塞,则在暗弱荧光中见到粗大的脉络膜血管。

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